Casos como o da personagem da atriz Dira Paes em “Três Graças” refletem a jornada real de pacientes que passam anos até descobrir o que têm e encontrar tratamento adequado

Por Arthur Almeida, da Agência Einstein

A nova novela “Três Graças”, escrita por Aguinaldo Silva e exibida pela TV Globo, vem despertando o interesse do público por um tema pouco conhecido: a hipertensão arterial pulmonar (HAP). A doença aumenta a pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões, sobrecarrega o coração e reduz o fluxo de sangue para o corpo.

Na ficção, Lígia, personagem de Dira Paes, enfrenta o avanço silencioso da doença sem saber que o tratamento que recebe é ineficaz — os medicamentos foram falsificados. A história reflete os obstáculos reais de pacientes que convivem com doenças raras e de alta complexidade.

Segundo o pneumologista Alexandre de Melo Kawassaki, do Hospital Israelita Albert Einstein, a baixa incidência de casos faz com que muitos médicos não reconheçam facilmente essas condições. “Antes do diagnóstico de HAP, é comum o paciente ser tratado como se tivesse asma, pneumonia ou até ansiedade”, explica.

Os sintomas da hipertensão pulmonar — falta de ar, dor no peito, cansaço, tontura e inchaço nas pernas — se confundem com outras doenças. O diagnóstico costuma depender de exames caros e pouco acessíveis, como o cateterismo cardíaco direito.

“O paciente com doença rara vive uma verdadeira odisseia até chegar ao diagnóstico correto. O tempo médio é de quase seis anos no mundo”, diz o médico. “Essa demora aumenta o risco de complicações e reduz a expectativa de vida.”

De acordo com um estudo publicado em 2019 no European Journal of Human Genetics, existem mais de 6 mil doenças raras reconhecidas, afetando 3,5% a 5,9% da população mundial — o equivalente a 263 a 446 milhões de pessoas.

Outras doenças pulmonares raras

Além da HAP, há outros problemas pulmonares de difícil diagnóstico. Entre eles estão as doenças pulmonares intersticiais (DPI), um grupo de mais de 200 enfermidades que causam inflamação e cicatrização nos tecidos que envolvem os alvéolos, dificultando a troca de oxigênio.

Fibrose pulmonar idiopática (FPI)

Crônica e progressiva, a FPI provoca o endurecimento dos pulmões, tornando a respiração cada vez mais difícil. Seus sintomas — falta de ar e tosse seca persistente — aparecem de forma lenta e muitas vezes são confundidos com envelhecimento ou falta de preparo físico.

“Os pulmões perdem a capacidade de se expandir, o que compromete a troca de oxigênio”, explica Kawassaki. O tratamento mais eficaz é feito com medicamentos antifibróticos, disponíveis pelo SUS apenas em alguns estados, como Pernambuco, Goiás e Minas Gerais.

Linfangioleiomiomatose (LAM)

Afeta quase exclusivamente mulheres entre 20 e 40 anos e está associada à proliferação anormal de células musculares nos pulmões, formando cistos que comprometem sua função. Pode causar falta de ar, dor no peito e colapso pulmonar espontâneo.
O avanço mais recente é o uso do medicamento sirolimo, incorporado ao SUS em 2020 após mobilização de associações de pacientes.

Proteinose alveolar pulmonar (PAP)

Caracterizada pelo acúmulo de proteínas e gorduras nos alvéolos, a PAP impede a passagem do oxigênio. A principal forma de tratamento é a lavagem pulmonar total, realizada sob anestesia geral para remover o material acumulado.

“Muitos pacientes melhoram significativamente após o procedimento”, explica o pneumologista.

Essas histórias, reais ou retratadas na TV, ajudam a lançar luz sobre a rotina de quem convive com doenças pouco conhecidas e enfrenta uma longa jornada até receber o diagnóstico e o tratamento corretos — um tema que, embora raro, merece atenção.

Fonte: Agência Einstein